一、患儿大量胸腔积液，儿科团队当机立断开展救治！
2022年2月9日上午，中山大学孙逸仙纪念医院尊龙凯时-人生就是搏（深汕院区）儿科收治了一例特殊病人——小华，男，12岁，因“发热、咳嗽、胸痛1周，加重3天”入院。入院前，小华已经在当地医院治疗4天，仍有反复发热的症状，3天前觉得胸痛加剧，同时伴有胸闷、呼吸困难，不能平卧，查胸部平片示“左侧胸腔大量积液”。焦急的父母手足无措地将小华转到我院儿科治疗。该名患儿病情危重复杂，当务之急就是要解决大量胸腔积液引起的胸痛和呼吸困难。深汕院区儿科主任李栋方、副主任张丽娜当机立断，立即组织值班医生完善小华的相关检查，并请胸外科陈文增医师会诊后马上行胸腔闭式引流缓解患儿呼吸困难的症状。当即为小华引流出了250ml红色的血性胸腔积液，快速缓解了小华胸闷、胸痛的症状。
二、诊断出肺炎链球菌，对症治疗起成效！
根据小华的辅助检查结果，儿科医生们排除了患有结核、肿瘤的可能，患儿的血培养结果也是阴性，且经过抗感染治疗，小华的临床症状也好转了。
2月12日，新的检查结果终于渐渐揭开小华病因的“面纱”：胸水检查提示“肺炎链球菌”。肺炎链球菌肺炎是5岁以下儿童死亡的主要病原体，也是重症肺炎最常见病原体。其表现与小华的症状相符，足以确定小华是因为肺炎链球菌感染引起的重症肺炎及出血性胸腔积液。
院区儿科团队针对小华病情，为小华制定了科学的诊疗方案，经过为期一周的对症治疗，小华的胸腔积液量明显减少，没有胸痛的症状，状态轻松，呼吸平顺，已经在开心期待能尽快出院回到校园学习。
三、寻根溯源，查找病根，工匠精神明辨疑难杂症！
胸腔积液在儿童青少年并不多见，为什么小华会这么容易出现严重感染呢？其背后的原因是什么？经过追问病史发现：小华4年前因右侧脓胸在广州某三甲医院行手术治疗；3年前又因左膝关节脓肿在广州某医院行手术治疗。平时皮肤也容易被感染，经常“感冒”，同时还有“中耳炎”“鼻窦炎”病史。反复且多部位的感染引起了李栋方主任、张丽娜副主任的警觉，判断小华极有可能存在免疫缺陷问题。
功夫不负有心人，果然小华的免疫检查结果提示免疫球蛋白A 、免疫球蛋白G 、免疫球蛋白M均低于正常指标，淋巴细胞亚群提示B细胞竟然是0，经过基因结果证实，小华患的是一种罕见病：“X-连锁无丙种球蛋白血症”！
随后，儿科团队针对原发性免疫缺陷病给予小华静脉注射免疫球蛋白治疗，同时还邀请了抗菌药物专家会诊，选择合适的敏感抗菌素继续治疗。
经过一系列治疗，小华目前已好转出院，深汕院区为小华制定了严密的后续治疗方案。
疾病科普：原发性免疫缺陷病
免疫缺陷病是由免疫系统先天性发育障碍或后天损伤而致的一组综合征。临床表现为抗感染功能低下，反复发生严重感染；或因 (同时可伴有)免疫自身稳定和免疫监视功能异常，易发生自身免疫性疾病、和淋巴系统恶性肿瘤。
免疫缺陷病包括原发性免疫缺陷病及继发性免疫缺陷病两大类。由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功能障碍, 称为原发性免疫缺陷病。自1951年Bruton发现首例反复肺炎、鼻窦炎和中耳炎患儿，伴血浆电泳γ球蛋白带缺乏，而后被命名为X连锁无丙种球蛋白血症以来，人们对原发性免疫缺陷病的认识已近60年。
温馨提示：原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。如患儿反复感染，机会性感染，或严重感染迁延不愈，或家族中有婴儿早期死亡、有自身免疫病史，或患儿接种活疫苗有严重不良反应等情况，需警惕原发性免疫缺陷病可能，需到医院进一步完善免疫功能相关检查。
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